Pubblicità | ARCHIVIO | FRASI IMPORTANTI | PICCOLO VOCABOLARIO
 













MARKETPRESS
  Notiziario
  Archivio
  Archivio Storico
  Visite a Marketpress
  Frasi importanti
  Piccolo vocabolario
  Programmi sul web








  LOGIN


Username
 
Password
 
     
   


 
Notiziario Marketpress di Lunedì 04 Marzo 2013
 
   
  MASTOCITOSI A CURA DI MARCO ARDIGÒ – DERMATOLOGIA CLINICA ISG

 
   
  Roma, 4 marzo 2013 - La mastocitosi è una malattia rara caratterizzata dalla crescita anomala e dall´accumulo di mastociti in diverse sedi dell´organismo, tra cui la cute (mastocitosi cutanea) ed alcuni organi interni, quali il midollo osseo, i linfonodi, il fegato e la milza (mastocitosi sistemica). Il termine mastocitosi deriva dal tedesco "mästung" (alimentare in eccesso). La estrema differenziazione clinica che spazia da forme indolenti a prevalente interessamento cutano a forme estremamente severe come la leucemia mastocitari, ne determina una complessissima classificazione ed una oggettiva difficoltà nella gestione clinica e terapeutica. Incidenza: In italia l’incidenza totale è di 2 casi ogni 300.000 abitanti, mentre per le forme cutanee 1 su 1000-8000 abitanti. La mastocitosi cutanea si manifesta prevalentemente nella prima infanzia; la mastocitosi sistemica, invece, è più frequente nell´età adulta. Le mastocitosi pur essendo malattie rare in Italia non sono classificate come tali. Ne consegue un enorme disagio per i pazienti che ne sono affetti e una scarsa formazione dei medici. Sintomi: La cute rappresenta l’organo più comunemente interessato. La mastocitosi può mostrarsi con una lesione elementare polimorfa con mastociti evidenti solo al momento della loro degranulazione e conseguente liberazione di Istamina, Triptasi, Chimasi, carbossipeptidasi, Proteoglicani Etc. Più spesso sono presenti macule, maculo-papule o noduli di colorito variabile, di solito marrone. Altri sintomi frequenti sono il prurito, dolori addominali, crampi, nausea, vomito e diarrea, tachicardia, iperemia congiuntivale, flushing del volto e del torace, emicrania, episodi ipotensivi, fatica cronica e dolori muscolari (simil fibromialgici), dolore osseo, reazioni anafilattiche ripetutute, segno di Darier. Cause: Le cause sono sconosciute, ma sono note mutazioni genetiche che determinano una proliferazione e diffusione cutanea o più raramente in altri organi. Solo in casi molto rari viene trasmessa per via ereditaria. Mentre per quanto riguarda una “crisi” anafilattica nella mastocitsi i fattori più frequentemente coinvolti sono: -stimolazioni fisiche: strofinamenti e compressioni della cute, esercizio fisico, stress emozionali ed eccessivi sbalzi di temperatura (caldo-freddo); - alcool (vino, birra); - alcuni alimenti: cioccolato, crauti, crostacei, fegato di maiale etc; - alcuni tipi di farmaci: antinfiammatori non steroidei, alcuni anestetici, narcotici e miorilassanti altri farmaci, come Acth, amfotericina B, derivati del chinino, pilocarpina e reserpina. Diagnosi: La diagnosi avviene attraverso l’osservazione della cute, utilizzando manovre diagnostiche come il segno di Darier, raccogliendo accurata anamnesi sintomatologica ed eseguendo biopsia cutanea o ossea. Risulta essere inoltre importante il dosaggio della triptasi nel sangue che è un enzima prodotto esclusivamente dai mastociti. Nel caso in cui i livelli di triptasi nel sangue siano elevati può essere sospettata una mastocitosi sistemica mentre nella mastocitosi cutanea i livelli di triptasi sono solitamente nella norma. Terapia: Nel trattamento della malattia per bloccare i sintomi più comuni, generalmente vengono utilizzati antistaminici, inibitori di pompa, stabilizzatori delle mast cellule, steroidi topici, Puva, acido acetilsalicilico e l’ esposizione al sole. In via sperimentale si usano invece per curare le forme più aggressive: inibitori dei leucotrieni, anticorpi monoclonali e terapie citoriduttive e farmaci citostatici che bloccano la crescita dei mastociti.  
   
 

<<BACK